হিমোফিলিয়া, বেদনাদায়ক রক্তপাত জনিত রোগ

কেস ১ : ছয় বছরের একটি ছেলের সুন্নত-ই-খতনা করার পর কিছুতেই রক্তপাত কমছে না। তাকে গ্রাম থেকে জেলা সদর হাসপাতালে আনার পর কয়েক ব্যাগ রক্ত দেওয়া হলো। তারপরও রক্তপাত হয়েই যাচ্ছে। পরবর্তীতে ঢাকায় রেফার করা হলো এবং হেমাটোলজিস্ট বা রক্তরোগ বিশেষজ্ঞ দেখানোর পর ধরা পড়ল  রোগ, যার নাম হিমোফিলিয়া, বাচ্চার  বাবা শুনেনি এই নাম।

কেস ২ : হিমোফিলিয়া আক্রান্ত একটি ছেলে মাঝে মাঝে ফ্যাক্টর এইট ইনজেকশন নেয়। তার হাঁটু দুটোই অর্ধেক ক্ষমতাসম্পন্ন। এবার আবারও হাঁটু ফুলেছে। তবে চিন্তার বিষয় হলো তার ক্ষেত্রে আর ফ্যাক্টর কাজ করছে না। চিকিৎসক জানিয়েছেন তার এন্টিবডি তৈরি হয়ে গেছে। এখন যে চিকিৎসা লাগবে তা বেশ ব্যয়বহুল যা তার পক্ষে সম্ভব নয়।

হিমোফিলিয়া হল একটি রক্তক্ষরণ ব্যাধি যেখানে একজন ব্যক্তির প্রোটিনের অভাব থাকে যা জমাট বাঁধার কারণ হিসাবে পরিচিত। জমাট বাঁধার কারণগুলি ছাড়া, এমনকি ছোটখাটো ধাক্কা এবং কাটা সাধারণের চেয়ে বেশি রক্তপাত ঘটাতে পারে। হিমোফিলিয়া এ, সবচেয়ে সাধারণ প্রকারের একজন ব্যক্তির জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর ৮ নেই, যখন হিমোফিলিয়া বি আক্রান্ত ব্যক্তির ক্লটিং ফ্যাক্টর ৯ নেই। প্রায়শই, হিমোফিলিয়া একটি জন্মগত রোগ, যার অর্থ এটি একজন পিতামাতার কাছ থেকে বংশগত মিউটেশনের উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ব্যক্তি।

হিমোফিলিয়ার প্রধান চিকিৎসা হল অনুপস্থিত জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর প্রতিস্থাপন করা। আজকাল, লোকেরা ঘরে বসে জমাট বাঁধার ফ্যাক্টরকে ইনজেকশন দিতে পারে।

রাজকীয় রোগ!

উনিশ শতকের শুরুতে ব্রিটিশ রাজপরিবারের রানী ভিক্টোরিয়া ছিলেন হিমোফিলিয়া জিনের বাহক। রাণী ভিক্টোরিয়া, ফ্যাক্টর IX অভাবের একজন পরিচিত বাহক, যাকে হিমোফিলিয়া বিও বলা হয়, তিনি ছিলেন প্রিন্স ফিলিপের প্রপিতামহী। প্রকৃতপক্ষে, রানী ভিক্টোরিয়ার নয়টি সন্তান ছিল, যার মধ্যে দুটি বাহক (এলিস এবং বিট্রিস) এবং একজনের হিমোফিলিয়া (লিওপোল্ড) ছিল। তার পুত্র সন্তান লিওপোল্ডের ছিল হিমোফিলিয়া রোগ। আর রাজকন্যা অ্যালিস ও বেয়াত্রিস এরা ছিলেন বাহক। এটি রক্তক্ষরণ রোগ যা পরবর্তীতে বংশ পরম্পরায় চলতে থাকে। লিওপোল্ডের মা তাকে নিয়ে খুব দুশ্চিন্তায় থাকতেন এবং তাকে খুব সুরক্ষিত রাখতেন। তারপরও খেলতে গিয়ে মাথায় সামান্য আঘাতে মস্তিষ্কের রক্তক্ষরণে ছেলেটি মারা গিয়েছিল।

রানী ভিক্টোরিয়ার কন্যাদের মাধ্যমে তাদের কিছু সন্তানের কাছে হিমোফিলিয়া জিন চলে গিয়েছিল এবং এই অবস্থাটি "রাজকীয় রোগ" ডাকনাম অর্জন করেছিল কারণ ভিক্টোরিয়ার ২৬ জন প্রাপ্তবয়স্ক নাতি-নাতনিদের মধ্যে অনেকগুলি বাহক ছিল যারা স্পেন, জার্মানি এবং রাশিয়ার রাজকীয় পরিবারে বিয়ে করেছিল।

হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত রানী ভিক্টোরিয়ার নয়টি সন্তানের মধ্যে একমাত্র লিওপোল্ড তার মেয়ে অ্যালিসের কাছে বাহক জিনটি প্রেরণ করেছিলেন। ভিক্টোরিয়ার বংশধররা রাশিয়া, স্পেন এবং জার্মানির রাজপরিবারে বিয়ে করবে এবং হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত সন্তানের জন্ম দেবে। এবং সেখানেই আপনি "রয়্যাল ডিজিজ" উপাধি পান।

রানী এলিজাবেথ

যেহেতু রানী দ্বিতীয় এলিজাবেথের সরাসরি লাইনে কোনো হিমোফিলিয়া ছিল না, তাই চার্লস বা তার পুত্র উইলিয়াম এবং হ্যারির কেউই হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত বা উত্তরাধিকারসূত্রে হওয়ার ঝুঁকিতে ছিলেন না। আমরা খুশি যে তাদের কারোরই হিমোফিলিয়া নেই, তবে তারা যদি করেও, আমাদের আজকের চমৎকার চিকিৎসার সাথে, এটি তাদের রাজকীয় দায়িত্বে খুব বেশি হস্তক্ষেপ করবে না। এমন একটা সময় যখন আমি রাজকীয়দের সম্পর্কে খুব কম জানতাম। আমার মনে আছে 1980-এর দশকে বন্ধুদের সাথে ট্রিভিয়াল পারস্যুট গেমটি খেলেছিলাম এবং কার্ডটি টেনে নিয়েছিলাম যেটি জিজ্ঞাসা করেছিল, "কোন রোগকে রাজকীয় রোগ বলা হয়?" আমি উত্তর জানতাম, কিন্তু কেন মনে করতে পারিনি; আমি কি রাশিয়ার ইতিহাস পড়েছি? নাকি চিকিৎসা ইতিহাস? আমি জানি না; আমি শুধু এটা জানতাম. আমি যা জানতাম না যে কয়েক বছর পরে আমি হিমোফিলিয়া সহ একটি শিশুর জন্ম দেব।

মাতৃ বংশ রানী এলিজাবেথের পক্ষ হিমোফিলিয়া বহন করে না। তিনি রাজা এডওয়ার্ড সপ্তম এর সরাসরি বংশধর, রানী ভিক্টোরিয়ার পুত্র যার হিমোফিলিয়া ছিল না। ফিলিপ তার প্রপৌত্র কিন্তু তার মা (ক্যারিয়ার নন) বা দাদির কাছ থেকে হিমোফিলিয়া উত্তরাধিকারসূত্রে পাননি (এছাড়াও বাহক নন তবে জেনেটিক মুদ্রার একটি ফ্লিপ দিয়ে হতে পারে)।

এলিস হেসির গ্র্যান্ড ডিউক লুই চতুর্থকে বিয়ে করেছিলেন। অ্যালিস হাউস অফ হেসে এবং এই জার্মান বংশে হিমোফিলিয়া প্রবর্তন করেছিলেন। হেসির সাতটি শিশু ছিল: একজনের হিমোফিলিয়া (ফ্রেডেরিক) এবং দুইজন বাহক (ভিক্টোরিয়া, ফিলিপের দাদী এবং অ্যালিক্স)। অ্যালিক্স রাশিয়ার জার দ্বিতীয় নিকোলাসকে বিয়ে করেন এবং আলেক্সি (আলেক্সিস) জন্ম দেন, যার হিমোফিলিয়া ছিল। সুতরাং, প্রিন্স ফিলিপের হিমোফিলিয়া সম্পর্কিত তার পারিবারিক গাছের একটি দীর্ঘ এবং বিশিষ্ট দিক রয়েছে! এটি প্রস্তাব করা হয়েছে যে নিকোলাস দ্বিতীয় হিমোফিলিয়ার কারণে তার ছেলের যন্ত্রণার দ্বারা এতটাই বিভ্রান্ত হয়েছিলেন যে অবশেষে বলশেভিক বিপ্লব যখন আঘাত করার জন্য প্রস্তুত ছিল তখন তিনি রাজতন্ত্রের উপর তার দখল হারিয়ে ফেলেন। এবং এটি ধর্মঘট করেছে।

অ্যালিসের পরিবার

এই বংশধরদের মধ্যে একজন ছিলেন সম্রাট দ্বিতীয় নিকোলাস এবং সম্রাজ্ঞী আলেকজান্দ্রা ফিওডোরোভনার একমাত্র পুত্র আলেক্সি নিকোলাভিচ এবং রাশিয়ান সাম্রাজ্যের উত্তরাধিকারী জারেভিচ। ১৯১৮ সালে রাশিয়ান বিপ্লবের শুরুতে বলশেভিক সৈন্যরা নিকোলাভিচকে তার রাজপরিবারের বাকি সদস্য রোমানভসহ হত্যা করে। বিপ্লবীদের প্রথমে নিকোলাভিচকে হত্যা করা আরও কঠিন ছিল - একাধিক বন্দুকের গুলি এবং বেয়নেটের ছুরিকাঘাত ব্যর্থ হয়েছিল কারণ তিনি তার শার্টের নীচে রত্ন দিয়ে তৈরি একটি প্রতিরক্ষামূলক জ্যাকেট পরেছিলেন।

ক্রিসমাস ডিজিজ

এরপর রানীর উত্তরসূরিদের বৈবাহিক সম্পর্কের কারণে ইউরোপ ও রাশিয়ার রাজপরিবারেও এই জিন ছড়িয়ে পড়ে। ১৯৫২ সালে ওই একই ব্রিটিশ রাজপরিবারের স্টিফেন ক্রিসমাস একই ধরনের হিমোফিলিয়া-বি রোগে আক্রান্ত হন। তার নাম অনুযায়ী হিমোফিলিয়া বি কে ক্রিসমাস ডিজিজ বলা হয়। মোদ্দাকথা ওই সময়ে হিমোফিলিয়াকে রয়েল ডিজিজ বলা হতো। 

এখন বিশ্বের সবদেশেই এই রোগ দেখা যায়। এখনো সারা বিশ্বে ৭৫% হিমোফিলিয়া রোগী শনাক্তের বাইরে আছেন, বিশেষ করে উন্নয়নশীল দেশগুলোর দরিদ্র শিশুরা। সবার জন্য এ-ই রোগ শনাক্তকরণ সুবিধা সুনিশ্চিত করা জরুরি। সব হিমোফিলিয়া রোগীর সুচিকিৎসা নিশ্চিতকরণ তাদের রাষ্ট্রীয় অধিকার।

হিমোফিলিয়া কী :

হিমোফিলিয়া রক্তের একটি বিশেষ জন্মগত বা জিনগত রোগ যেখানে অতিরিক্ত রক্তক্ষরণ হয়। আমাদের শরীরে কোথাও কেটে গেলে সাধারণত কিছুক্ষণ পর স্বাভাবিকভাবে রক্তজমাট বেঁধে রক্তক্ষরণ বন্ধ হয়ে যায়। কিন্তু হিমোফিলিয়া রোগীর রক্তক্ষরণ দীর্ঘসময় চলতে থাকে। কারণ রক্ত জমাট বাঁধার জন্য যে বিশেষ প্রোটিন (ফ্যাক্টর VIII or ফ্যাক্টর IX) প্রয়োজন হয় তার ঘাটতি থাকে। এ দুইটি ফ্যাক্টরের জিন মানুষের এক্স ক্রোমোজমে থাকে।

হিমোফিলিয়া কাদের হয়, কেন হয় : 

এই রোগে সাধারণত ছেলেরা আক্রান্ত হয়, আর মেয়েরা এই হিমোফিলিয়া জিনের বাহক হয়। কারণ বিজ্ঞানের ভাষায় একে বলা হয় X-linked disease যা শুধু এক্সক্রোমোজমের মাধ্যমে বংশ পরম্পরায় চলতে থাকে। ছেলেদের একটি মাত্র এক্স ক্রোমোজম থাকে যা মায়ের কাছ থেকে আসে। তাই মা যদি তার এক্স ক্রোমোজমে এই ত্রুটিপূর্ণ জিন বহন করে তবে তার পুত্র সন্তানরা হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত হতে পারে। মেয়ে সন্তানরা বাহক হতে পারে।

এ ক্ষেত্রে জিনেটিক ত্রুটির কারণে রক্ত জমাট বাঁধার প্রোটিন বা ফ্যাক্টর (VIII or IX)   স্বাভাবিকের চেয়ে অনেক কম থাকে। তাই রোগীর বেশি ও দীর্ঘ রক্তক্ষরণ হয়।

পারিবারিক ইতিহাস খুব গুরুত্বপূর্ণ, আক্রান্তের নিজের ভাই, খালাতো ভাই, মামা, নানা এদের ইতিহাস জানা জরুরি। তবে ২৫% ক্ষেত্রে কোনো পারিবারিক ইতিহাস নাও থাকতে পারে, অর্থাৎ নতুন মিউটেশন থেকেও হতে পারে।

হিমোফিলিয়ার ধরন ও লক্ষণ :

সাধারণত দুই ধরনের হিমোফিলিয়া  হয়। যেমন-

1. হিমোফিলিয়া A : ফ্যাক্টর VIII এর ঘাটতি।
2. হিমোফিলিয়া B : ফ্যাক্টর IX এর ঘাটতি।  

মেয়ে শিশুর ক্ষেত্রে, সে হিমোফিলিয়াক হবে তখনই যদি তার পাওয়া জিনের উভয় কপিই মিউটেড হয়। এটি খুব কমই ঘটে।

রোগের তীব্রতা ও ফ্যাক্টরের মাত্রা অনুযায়ী এদের তিনভাগে ভাগ করা হয়।

যেমন : 

* মৃদু: 

ফ্যাক্টর মাত্রা >৫-৪০%। এদের তেমন কোনো উপসর্গ থাকে না। তবে কোথাও কেটে গেলে বা আঘাত পেলে অতিরিক্ত রক্তক্ষরণ হয়।

* মাঝারি: 

ফ্যাক্টর মাত্রা ১-৫%। মাঝে মাঝে মাংসপেশি, হাড়ের জয়েন্ট ও অন্যান্য টিস্যু তে রক্তক্ষরণ হয়।

* মারাত্মক: 

ফ্যাক্টর মাত্রা < ১%। এখানে কোনো রকম আঘাত ছাড়াই অতিরিক্ত রক্তক্ষরণ শুরু হতে পারে। জন্মের পর মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণও হতে পারে। এ ছাড়াও মাংসপেশি, হাড়ের জয়েন্ট বিশেষত হাঁটু, কুনুই, পায়ের গোড়ালি এসব স্থানে ফুলে যেতে পারে ও ব্যথা হয়। জয়েন্ট ফুলে গিয়ে গরম হয়ে তীব্র ব্যথা হতে পারে। ত্বকের নিচে আঘাত বা bruise, মাড়ি দিয়ে রক্তক্ষরণ এসবও হতে পারে। মারাত্মক ক্ষেত্রে শিশু অবস্থাতেই লক্ষণ প্রকাশ পায়।

এ ছাড়াও দাঁত পড়া, সুন্নাত-ই-খতনা, যেকোনো সার্জারি বা আঘাতের কারণে অতিরিক্ত রক্ত পড়তে পারে।

শনাক্তকরণ : 

যথাযথ ইতিহাস ও লক্ষণ জানার পর রক্তের স্ক্রিনিং পরীক্ষার মাধ্যমে ধারণা করা যায় যে  APTT নামক পরীক্ষার ফল বেশি। এর পরে নির্দিষ্ট ফ্যাক্টর পরীক্ষা (Factor VIII or IX Assay) করে হিমোফিলিয়া রোগ নির্ধারণ করা হয়। 

দেশের বিভিন্ন সরকারি ও বেসরকারি হাসপাতালে এই পরীক্ষাগুলো করা হয়। যদিও এই শনাক্তকরণ সুবিধা দেশের মাত্র কয়েকটি প্রতিষ্ঠানে আছে যা চাহিদার তুলনায় অপ্রতুল।

চিকিৎসা : 

* ফ্যাক্টর ইঞ্জেকশন (FVIII or FIX concentrate replacement)

* প্লাজমা পরিসঞ্চালন (Fresh frozen Plasma or cryoprecipitate) * রক্ত পরিসঞ্চালন ক্ষেত্র বিশেষে।

* ইনহিবিটর বা এন্টিবডি শনাক্তকরণ ও জটিলতার চিকিৎসা

বাড়িতে প্রাথমিক চিকিৎসা : * আক্রান্ত স্থানকে বিশ্রাম দেওয়া ও সম্ভব হলে উঁচু করে রাখা। * রক্তক্ষরণের স্থানকে চেপে ধরে রাখা। * দ্রুত বরফ বা ঠান্ডা পানি দেওয়া।

গুরুত্বপূর্ণ সাবধানতা : 

যা রোগীদের মেনে চলতে হবে * যেকোনো ধরনের আঘাত থেকে রক্ষা করা। * শিশুকে সুরক্ষিত রাখা।

* মাংসপেশিতে ইনজেকশন না দেওয়া।

* ছেলে শিশুদের সার্জারির আগে পারিবারিক ইতিহাস নেওয়া * চিকিৎসকের পরামর্শ ব্যতীত ব্যথার ওষুধ না খাওয়া।

* বাড়িতে সবসময় বরফ রাখা।

বিশ্ব হিমোফিলিয়া ফেডারেশন ১৯৬৩ সালে প্রতিষ্ঠার পর ১৯৮৯ সাল থেকে প্রতিবছর ১৭ এপ্রিল এ-ই বিশেষ দিবসটি পালন করে আসছে। এর উদ্দেশ্য হলো  হিমোফিলিয়া ও সেই সঙ্গে রক্তক্ষরণজনিত অন্যান্য যে বিরল রক্তরোগ আছে সে সম্পর্কে সচেতনতা, রোগ নির্ণয় ও চিকিৎসা বিষয়ে গবেষণা করা এবং সমাজে সুবিধাবঞ্চিতদের এ রোগে সহায়তা করা।

বাংলাদেশ হিমোফিলিয়া সোসাইটি একটি  স্বেচ্ছাসেবী প্রতিষ্ঠান যা হিমোফিলিয়া রোগী ও তাদের পরিবারের সদস্যদের নিয়ে গঠিত। বাংলাদেশ সোসাইটি অব হেমাটোলজির সঙ্গে ফেসবুকভিত্তিক পেজ হেমাটোকেয়ার থেকেও ‘হিমোফিলিয়া ও প্র্যাকটিকাল ইস্যু’ শীর্ষক একটি সচেতনতামূলক অনুষ্ঠান করা হয়। এছাড়াও বিভিন্ন প্রতিষ্ঠানের পক্ষ থেকেও দিবসটি পালিত হয় বাংলাদেশে।