রিকেটস, বংশগত রিকেটস ও অষ্টিওমেলাসিয়া সম্পর্ক

রিকেটস, ভিটামিন ডি ও ক্যালসিয়ামের সম্পর্ক

রোগের তীব্রতার উপর নির্ভর করে পুষ্টিজনিত রিকেট সপ্তাহ বা মাসের মধ্যে চিকিত্সা করা যেতে পারে। দুর্বলতা বা ব্যথার মতো বেশিরভাগ উপসর্গ কয়েক সপ্তাহের মধ্যে উন্নত হওয়া উচিত। ভিটামিন ডি এর ঘাটতিও ছয় থেকে আট সপ্তাহের মধ্যে উন্নত হওয়া উচিত।

ভিটামিন ডি বা ক্যালসিয়ামের অভাব রিকেটের সবচেয়ে সাধারণ কারণ। ভিটামিন ডি মূলত ত্বকের সূর্যালোকের সংস্পর্শে আসার ফলে আসে, তবে এটি তৈলাক্ত মাছ এবং ডিমের মতো কিছু খাবারেও পাওয়া যায়। শিশুদের শক্তিশালী ও সুস্থ হাড় গঠনের জন্য ভিটামিন ডি অপরিহার্য। ভিটামিন ডি আমাদের সন্তানের শরীরকে খাদ্য থেকে ক্যালসিয়াম এবং ফসফরাস শোষণ করতে সাহায্য করে। পর্যাপ্ত ভিটামিন ডি না থাকলে হাড়ের সঠিক ক্যালসিয়াম এবং ফসফরাস মাত্রা বজায় রাখা কঠিন হয়ে পড়ে, যা রিকেটের কারণ হতে পারে।

রিকেটস:

রিকেট রোগ কি

রিকেটস এমন একটি অবস্থা যা শিশুদের হাড়ের বিকাশকে প্রভাবিত করে।  এটি হাড়ের ব্যথা, দুর্বল বৃদ্ধি এবং নরম, দুর্বল হাড় সৃষ্টি করে যার ফলে হাড়ের বিকৃতি হতে পারে।  প্রাপ্তবয়স্করা একই ধরনের অবস্থা অনুভব করতে পারে, যা অস্টিওম্যালাসিয়া বা নরম হাড় নামে পরিচিত।

রিকেটস রোগ কিসের অভাবে হয়

ভিটামিন ডি বা ক্যালসিয়ামের অভাব রিকেটের সবচেয়ে সাধারণ কারণ। ভিটামিন ডি মূলত ত্বকের সূর্যালোকের সংস্পর্শে আসার ফলে আসে, তবে এটি তৈলাক্ত মাছ এবং ডিমের মতো কিছু খাবারেও পাওয়া যায়। শিশুদের শক্তিশালী ও সুস্থ হাড় গঠনের জন্য ভিটামিন ডি অপরিহার্য।

রিকেট রোগের লক্ষণ:

রিকেটস এ আক্রান্ত বাচ্চা ব্যথার কথা বলবে - রিকেট দ্বারা আক্রান্ত হাড়গুলি দুর্বল এবং বেদনাদায়ক হতে পারে, তাই শিশু হাঁটতে অনিচ্ছুক হতে পারে বা সহজেই ক্লান্ত হতে পারে। শিশু শুধু কোলে থাকতে চাইবে।

শিশুর হাঁটাহাঁটি অন্যরকম দেখাতে পারে (ওয়াডলিং) অস্বাভাবিক - গোড়ালি, কব্জি এবং হাঁটু মোটা হওয়া, ধনুকের মত পা, মাথার খুলির নরম হাড় এবং খুব কমই, মেরুদণ্ডের হাড় সামান্য বাঁকানো।

এক্স-লিঙ্কযুক্ত হাইপোফসফেটেমিক রিকেটস

এক্স-লিঙ্কড হাইপোফসফেটেমিয়া (এক্সএলএইচ) হল একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ব্যাধি যা রক্তে ফসফেটের নিম্ন স্তরের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ফসফেটের মাত্রা কম কারণ ফসফেট কিডনিতে অস্বাভাবিকভাবে প্রক্রিয়াজাত করা হয়, যা প্রস্রাবে ফসফেটের ক্ষয় ঘটায় (ফসফেট নষ্ট হয়ে যায়) এবং নরম, দুর্বল হাড়ের (রিকেটস) দিকে পরিচালিত করে।

XLH, প্রোটোটাইপিক এবং সবচেয়ে প্রচলিত হেরিটেবল রেনাল ফসফেট ওয়েস্টিং ডিসঅর্ডার, কঙ্কালের বিকৃতি ঘটায় রিকেটস, এবং প্রাপ্তবয়স্কদের জীবনে এনথেসোপ্যাথি এবং জয়েন্টের রোগ সহ শিশুদের মধ্যে বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা এবং অস্টিওম্যালাসিয়ার বৈশিষ্ট্য থাকে।

রিকেট রোগে ভিটামিন ডি ঘাটতি ফর্মগুলি রিকেটের সবচেয়ে সাধারণ প্রকাশ, তবে অন্যান্য ধরণের রিকেট রয়েছে যা ভিটামিন ডি প্রতিরোধী। এর মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ হল এক্স-লিঙ্কযুক্ত হাইপোফসফেটেমিক রিকেট। রিকেটগুলি একাধিক মাথার ক্র্যানিয়াল হাড়ের ব্যাধিগুলির একটি গ্রুপকে প্রতিনিধিত্ব করে- ক্র্যানিওসাইনোস্টোসিস এবং চারি I বিকৃতির উপস্থিতি সবচেয়ে উল্লেখযোগ্য - যা ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপ বৃদ্ধির ব্যাখ্যা করে। যদিও ইন্ট্রাক্রানিয়াল হাইপারটেনশন এবং রিকেটসের মধ্যে সম্পর্ক জানা যায়, আমাদের সর্বোত্তম জ্ঞান অনুসারে, প্যাপিলোএডিমা ছাড়া অপটিক স্নায়ুর সাবরাচনয়েড স্পেসের এমন একটি বিশিষ্ট বিস্তৃতি পূর্বে বর্ণনা করা হয়নি।

লক্ষণ

শিশুদের মধ্যে, সাধারণ সুস্পষ্ট প্রকাশের মধ্যে রয়েছে ছোট উচ্চতা এবং নিম্ন প্রান্তের বিভিন্ন ধরনের বিকৃতি। বয়ঃসন্ধির আগে সবচেয়ে দ্রুত বর্ধনশীল লম্বা হাড়ের নিচের অঙ্গ-প্রত্যঙ্গে সংক্ষিপ্ত আকারের শর্ত থাকে। XLH-এ আক্রান্ত বেশিরভাগ শিশুর কব্জি এবং/অথবা হাঁটু প্রশস্ত হয়ে থাকে যা রিকেটসের অধিবিশ্বসুলভ ফ্লেয়িং। কখনও কখনও আপাতদৃষ্টিতে আপাতদৃষ্টিতে আপাতদৃষ্টিতে ক্র্যানিয়াল স্যাজিটাল সিউচারের অকাল বন্ধ হয়ে যায় যার ফলে ডলিকোসেফালি হয়। XLH-এর অতিরিক্ত লক্ষণগুলির মধ্যে দেরীতে ডেন্টিশন, আন্তঃগ্লোবুলার ডেন্টিনের দুর্বল খনিজকরণের ফলে দাঁতের ফোড়া এবং সমস্ত কপালের সিউচার অকালে বন্ধ হয়ে যাওয়া অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।

যাইহোক, এই বৈশিষ্ট্যগুলি ৬-১২ মাস বা তার বেশি বয়স পর্যন্ত আবির্ভূত হয় না। XLH হাড়ের হিস্টোলজিক্যাল স্টাডি অস্টিওপেনিয়া ছাড়াই অস্টিওম্যালাসিয়া প্রকাশ করে, এবং যদি একটি গ্রোথ প্লেট নমুনা করা হয় তবে রিকেটস। কিন্তু অনুপূরক 1,25(OH)2D স্তরগুলি রেনাল 25(OH)D-1α-হাইড্রোক্সিলেস কার্যকলাপ হ্রাস সহ প্রচলিত হাইপোফসফেমিয়ার তুলনায় অনুপযুক্তভাবে স্বাভাবিক। দেখানো হয়েছে যে এই হাইড্রোক্সিলেসের বিভ্রান্তিকর নিয়ন্ত্রণ প্রক্সিমাল কনভোলুটেড টিউবুলে সীমাবদ্ধ, অস্বাভাবিক পাই পরিবহনের স্থান।

রিকেট রোজারী

ব্রেস্টবোন প্রজেকশন বা বুকের হাড় গুলো প্রকটভাবে দেখা যাবে।

অন্যান্য লক্ষণ হল:

• বিলম্বিত বৃদ্ধি।
• বিলম্বিত দক্ষতা।
• মেরুদণ্ড, শ্রোণী এবং পায়ে ব্যথা।
• পেশীর দূর্বলতা ইত্যাদি।

রিকেট সাধারণত নির্দিষ্ট রক্ত ​​পরীক্ষা এবং এক্স-রে ব্যবহার করে নির্ণয় করা হয়।  রক্ত পরীক্ষায় সাধারণত ক্যালসিয়াম ও ফসফরাসের কম মাত্রা এবং ক্ষারীয় ফসফেটেসের উচ্চ মাত্রা দেখা যায়।  হাড়ের এক্স-রে ক্যালসিয়ামের ক্ষয় বা হাড়ের আকৃতির পরিবর্তনের জায়গাগুলি দেখাতে পারে।

রিকেটস চিকিৎসা আগে ও পরে 

রিকেটস রোগ কি ভালো হয়

রিকেটের সময়কাল কত? গবেষণায় দেখা গেছে যে পুষ্টিজনিত রিকেট সম্পূর্ণ নিরাময়ে কিছু শিশুর ২৪ সপ্তাহের বেশি সময় লাগতে পারে। যদি গুরুতর বিকৃতি ঘটে থাকে তবে নিরাময়ের পরে অর্থোপেডিক সংশোধনের প্রয়োজন হতে পারে। বেশিরভাগ বিকৃতি বৃদ্ধির সাথে ঠিক হয়।

হ্যাঁ, রিকেটের বেশির ভাগ ক্ষেত্রেই (বিশেষ করে পুষ্টিজনিত রিকেট) তাড়াতাড়ি ধরা পড়লে নিরাময়যোগ্য। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, খাদ্যের পরিবর্তন, যোগ করা ভিটামিন সাপ্লিমেন্ট এবং বেশি সূর্যালোক এক্সপোজার এই রোগ নিরাময়ের জন্য যথেষ্ট।

রিকেটস রোগের চিকিৎসা;

রিকেটের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ভিটামিন ডি এবং ক্যালসিয়াম সাপ্লিমেন্ট দিয়ে চিকিত্সা করা হয়।  ডোজ হিসাবে আপনার সন্তানের ডাক্তারের নির্দেশাবলী অনুসরণ করুন।  অত্যধিক ভিটামিন ডি ক্ষতিকারক হতে পারে।  আপনার সন্তানের ডাক্তার এক্স-রে এবং রক্ত ​​পরীক্ষার মাধ্যমে আপনার সন্তানের অগ্রগতি নিরীক্ষণ করবেন।

ব্রেসিং ও স্প্লিন্টিং

সাধারণভাবে, একটি বন্ধনী একটি আহত স্থানকে সমর্থন করার জন্য বোঝানো হয়, যখন একটি স্প্লিন্ট সাধারণত একটি আহত শরীরের অংশকে স্থির করতে ব্যবহৃত হয়। কখনও কখনও একটি স্প্লিন্টকে অর্থোসিসও বলা হয়। অধিক ক্ষতি এড়াতে শিশুদের কখনো ব্রেসিং বা স্প্লিন্টিং করতে হয় চিকিৎসা চলাকালীন। খুব বেশি বক্র পা যা ব্রেসিং এ উন্নতি হয়নি কখনো সার্জারি প্রয়োজন পড়ে।

রিকেটস প্রতিরোধ

রিকেট প্রতিরোধের জন্য, নিশ্চিত করুন যে আপনার শিশু প্রাকৃতিকভাবে ভিটামিন ডি ধারণ করে এমন খাবার খায় — চর্বিযুক্ত মাছ যেমন স্যামন এবং টুনা, মাছের তেল এবং ডিমের কুসুম — অথবা যেগুলি ভিটামিন ডি দিয়ে শক্তিশালী করা হয়েছে, যেমন: শিশু পুষ্টি ও ফর্মুলা দুধ।।

যেহেতু পুষ্টিজনিত রিকেটের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে কম ভিটামিন ডি গ্রহণ এবং সূর্যের এক্সপোজার এবং/অথবা কম ক্যালসিয়াম গ্রহণের কারণে হয়, তাই পুষ্টির রিকেটের জন্য ভিটামিন ডি এবং ক্যালসিয়াম গ্রহণ বৃদ্ধি এবং এই পুষ্টির খাদ্য উত্সগুলির জন্য মাছ, মাছের তেল, রৌদ্র অপরিহার্য।

 অস্টিওমেলাসিয়া:

অস্টিওম্যালাসিয়া এমন একটি অবস্থার নাম যেখানে হাড় নরম ও দুর্বল হয়ে যায়। এর মানে তারা স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি বাঁকানো এবং ভাঙ্গার প্রবণ। ভিটামিন ডি-এর অভাব, ক্যালসিয়ামের ঘাটতি এবং ফসফরাসের ঘাটতি হল সবচেয়ে সাধারণ কারণ যা এই অবস্থার দিকে পরিচালিত করে।

অ্যাডাল্ট রিকেট কাকে বলে

অস্টিওম্যালাসিয়া  হাড়ের নরম হওয়াকে বোঝায়, যা প্রায়শই গুরুতর ভিটামিন ডি-এর অভাবের কারণে ঘটে, একে কখনো এডাল্ট রিকেট রোগ বলে। । অস্টিওম্যালাসিয়ায় আক্রান্ত শিশু এবং অল্প বয়স্কদের নরম হাড় বৃদ্ধির সময় বক্র হতে পারে, বিশেষ করে পায়ের ওজন বহনকারী হাড়গুলিতে।  বয়স্ক প্রাপ্তবয়স্কদের অস্টিওম্যালাসিয়ায় ফ্র্যাকচার হতে পারে।

রিকেটস বনাম অস্টিওমেলাসিয়া:

রিকেটের কারণে পা বক্র হতে পারে এবং হাড়ে ব্যথা হতে পারে।  এটি একটি শিশুর ফ্র্যাকচার (ভাঙা হাড়) হওয়ার ঝুঁকিও বাড়িয়ে দিতে পারে।  অস্টিওম্যালাসিয়া শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্ক উভয়কেই প্রভাবিত করে এবং এটি এমন একটি রোগ যেখানে হাড়গুলিতে পর্যাপ্ত হাড়ের খনিজ থাকে না (যেমন ক্যালসিয়াম এবং ফসফেট)।

অষ্টিওমেলাসিয়ার লক্ষণ ও উপসর্গ:

• হাড় এবং জয়েন্টগুলোতে ব্যথা অনুভূত।
• পেশী ব্যথা এবং দুর্বলতা, বিশেষ করে ব্যায়াম অনুসরণ।
• যে হাড়গুলি আরও সহজে ভেঙ্গে যায়, বিশেষ করে নিতম্বের, নীচের পিঠে এবং পায়ে।
• হাঁটতে অসুবিধা এবং আপনি কীভাবে হাঁটবেন তার পরিবর্তন - সম্ভবত একটি ওয়াডল বা হেলেদুলে।
• পেশী ব্যথা। 

অস্টিওমেলাসিয়া বনাম অস্টিওপোরোসিস:

অস্টিওম্যালাসিয়া মহিলাদের মধ্যে বেশি দেখা যায় এবং প্রায়ই গর্ভাবস্থায় ঘটে।  এটি অস্টিওপরোসিসের মতো নয়।  উভয়ই রোগে হাড় ভেঙে যেতে পারে।  কিন্তু অস্টিওম্যালাসিয়া হাড় শক্ত না হওয়ার সমস্যা হলেও অস্টিওপোরোসিস হল হাড়ের দুর্বলতা। 

কারো অস্টিওপোরোসিস এবং অস্টিওম্যালাসিয়া উভয়ই হতে পারে।  কম হাড়ের ঘনত্ব যা অস্টিওপোরোসিস হিসাবে ধরা হয়, অস্টিওম্যালাসিয়ায় আক্রান্ত ৭০ শতাংশ লোকের মধ্যে পাওয়া গেছে।

অষ্টিওমেলাসিয়া রোগ নির্ণয়:

বামে অষ্টিওপরোসিস, ডানে অষ্টিও মেলাসিয়া 

 ১, রক্ত এবং প্রস্রাব পরীক্ষা।

 এগুলো ভিটামিন ডি-এর কম মাত্রা এবং ক্যালসিয়াম ও ফসফরাসের সমস্যা সনাক্ত করতে সাহায্য করে।

২, এক্স-রে। 

এক্স-রেতে দৃশ্যমান হাড়ের গঠনগত পরিবর্তন এবং সামান্য ফাটল অস্টিওম্যালাসিয়ার বৈশিষ্ট্য।

৩,  হাড়ের বায়োপসি। 

রক্তের প্রধান সমস্যা হল, কম সিরাম এবং প্রস্রাবের ক্যালসিয়াম।  কম সিরাম ফসফেট, রেনাল অস্টিওডিস্ট্রফির ক্ষেত্রে ছাড়া।  উচ্চ সিরাম ক্ষারীয় ফসফেটেস (ক্ষতিপূরণমূলক অস্টিওব্লাস্ট কার্যকলাপ বৃদ্ধির কারণে)। 

অস্টিওম্যালাসিয়ার চিকিৎসা:

অস্টিওম্যালাসিয়ার চিকিৎসায় পর্যাপ্ত ভিটামিন ডি এবং ক্যালসিয়াম সরবরাহ করা জড়িত, উভয়ই হাড়কে শক্ত ও মজবুত করার জন্য প্রয়োজন, এবং এই অবস্থার কারণ হতে পারে এমন ব্যাধিগুলির চিকিত্সা করা।

সূত্রঃ https://www.sciencedirect.com/topics/biochemistry-genetics-and-molecular-biology/x-linked-hypophosphatemia , https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18088161/