সিকেল সেল অ্যানিমিয়া

সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় রক্তকণিকার তুলনা সুস্থ লোহিত রক্তকণিকার সাথে সুস্থ মানুষের লোহিত রক্তকণিকা (বামে) সিকেল সেল অ্যানিমিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তির লোহিত রক্তকণিকার তুলনা (ডানে)।

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া, বংশগত রোগ যা লোহিত রক্তকণিকাগুলিকে একটি শক্ত "সিকেল" আকার ধারণ করে ধ্বংস করে। এই রোগটি দীর্ঘস্থায়ী রক্তাল্পতার অনেক লক্ষণ (ক্লান্তি, ফ্যাকাশে ত্বক এবং শ্বাসকষ্ট) পাশাপাশি সংক্রমণের প্রতি সংবেদনশীলতা, জন্ডিস এবং অন্যান্য চোখের সমস্যা, বিলম্বিত বৃদ্ধি এবং পেট, হাড় বা পেশীতে তীব্র ব্যথার মতো এপিসোডিক সংকট দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সিকেল সেল অ্যানিমিয়া মূলত আফ্রিকান বংশোদ্ভূত ব্যক্তিদের মধ্যে দেখা যায়। এই রোগটি মধ্যপ্রাচ্য, ভূমধ্যসাগরীয় এবং ভারতীয় বংশোদ্ভূত ব্যক্তিদের মধ্যেও দেখা যায়। সিকেল সেল বৈশিষ্ট্যযুক্ত ব্যক্তিদের সামগ্রিক মৃত্যুহার তুলনামূলকভাবে স্বাভাবিক জনসংখ্যার চেয়ে আলাদা নয়।

হরমোনের ভারসাম্য হীনতার কারণ সমুহ কি⁉️বিস্তারিত▶️

সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার কারণ এবং অন্তর্নিহিত প্রক্রিয়া

ম্যালেরিয়া এবং সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার বিস্তার আফ্রিকা, দক্ষিণ এশিয়া এবং ভূমধ্যসাগরীয় অঞ্চলে ম্যালেরিয়ার বিস্তার এবং সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার বিস্তার ওভারল্যাপ করে। সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার কারণ HbS জিনের স্থায়িত্ব ব্যাখ্যা করা হয়েছে যে হেটেরোজাইগাস ব্যক্তিরা ম্যালেরিয়ার প্রতিরোধী।

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া এক ধরণের হিমোগ্লোবিনের কারণে হয়, যা লোহিত রক্তকণিকার প্রোটিন যা শরীরের টিস্যুতে অক্সিজেন বহন করে, যাকে হিমোগ্লোবিন S (HbS) বলা হয়। HbS অক্সিজেনের অভাবের প্রতি সংবেদনশীল।

যখন বাহক লোহিত রক্তকণিকা টিস্যুতে তাদের অক্সিজেন ছেড়ে দেয় এবং সেই কোষগুলির মধ্যে অক্সিজেনের ঘনত্ব হ্রাস পায়, তখন স্বাভাবিক হিমোগ্লোবিনের (HbA) বিপরীতে, HbS, লোহিত রক্তকণিকার মধ্যে ফিলামেন্টে স্তূপীকৃত হয়ে যায় যা হেলিকাল রডে পরিণত হয়। এই রডগুলি তখন সমান্তরাল বান্ডিলে স্তূপীকৃত হয় যা কোষগুলিকে বিকৃত এবং দীর্ঘায়িত করে, যার ফলে তারা শক্ত হয়ে যায় এবং একটি কাস্তের আকার ধারণ করে।

কোষগুলি আবার অক্সিজেনযুক্ত হওয়ার পরে এই ঘটনাটি কিছুটা বিপরীতমুখী হয়, তবে বারবার কাস্তের ফলে শেষ পর্যন্ত লোহিত রক্তকণিকার অপরিবর্তনীয় বিকৃতি ঘটে। কাস্তের আকৃতির কোষগুলি ছোট রক্তনালীতে আটকে যায়, যার ফলে মাইক্রোসার্কুলেশনে বাধা সৃষ্টি হয়, যার ফলে বিভিন্ন টিস্যুর ক্ষতি এবং ধ্বংস হয়।

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া তখন ঘটে যখন একটি বৈকল্পিক হিমোগ্লোবিন (HbS) জিন উভয় পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। (উভয় পিতামাতার কাছ থেকে বৈকল্পিক জিনের এই উত্তরাধিকারকে হোমোজাইগাস অবস্থা বলা হয়।) যে ব্যক্তি একজন পিতামাতার কাছ থেকে সিকেল সেল জিন এবং অন্য পিতামাতার কাছ থেকে একটি স্বাভাবিক হিমোগ্লোবিন জিন (HbA) উত্তরাধিকারসূত্রে পান (যাকে হেটেরোজাইগাস অবস্থা বলা হয়) তিনি সিকেল সেল বৈশিষ্ট্যের বাহক।

যেহেতু হেটেরোজাইগাস ব্যক্তিদের লোহিত রক্তকণিকায় HbA এবং HbS উভয়ই থাকে, তাই এই কোষগুলিতে সিকেল সেল অ্যানিমিয়া আক্রান্ত ব্যক্তিদের তুলনায় সিকেল উৎপাদনের জন্য অনেক বেশি ডিঅক্সিজেনেশনের প্রয়োজন হয়। তাই সিকেল সেল বৈশিষ্ট্যযুক্ত বেশিরভাগ ব্যক্তির রোগের কোনও লক্ষণ থাকে না, যদিও কিছু নির্দিষ্ট লক্ষণ দেখা গেছে - প্রধানত উচ্চ উচ্চতায় তীব্র পরিশ্রমের সাথে সম্পর্কিত।

মহামারীবিদ্যা

রক্তের দাগ যা সিকেল সেল অ্যানিমিয়া দেখায় রক্তের দাগ যেখানে লোহিত রক্তকণিকা আকার এবং আকৃতিতে তারতম্য দেখায় সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার বৈশিষ্ট্য। (A) লম্বা, পাতলা, গভীরভাবে দাগযুক্ত কোষগুলি সূক্ষ্ম প্রান্তযুক্ত থাকে অপরিবর্তনীয়ভাবে সিকল করা হয়। (B) ছোট, গোলাকার, ঘন কোষগুলি হাইপারক্রোমিক হয় কারণ সিকলিংয়ের সময় পর্দার একটি অংশ হারিয়ে যায়। (C) লক্ষ্য কোষ যার কেন্দ্রে হিমোগ্লোবিনের ঘনত্ব থাকে। (D) লিম্ফোসাইট। (E) প্লেটলেট।

বিশ্বব্যাপী আনুমানিক ১২ জনের মধ্যে ১ জন কৃষ্ণাঙ্গ ব্যক্তির সিকেল সেল বৈশিষ্ট্য রয়েছে, যেখানে প্রায় ৪০০ জনের মধ্যে ১ জনের সিকেল সেল অ্যানিমিয়া রয়েছে। যদি বাবা-মা উভয়েরই সিকেল সেল বৈশিষ্ট্য থাকে, তাহলে তাদের গর্ভে জন্ম নেওয়া সন্তানের মধ্যে ৪ জনের মধ্যে ১ জনের সিকেল সেল অ্যানিমিয়া হওয়ার সম্ভাবনা থাকে।

তবে, গর্ভাবস্থার প্রাথমিক পর্যায়ে করা একটি পরীক্ষামূলক পদ্ধতি, অ্যামনিওসেন্টেসিস (ভ্রূণের চারপাশে অ্যামনিওটিক তরল বিশ্লেষণ) এর মাধ্যমে, ভ্রূণের সিকেল সেল অ্যানিমিয়া সনাক্ত করা সম্ভব।

সিকেল সেল অ্যানিমিয়া লোহিত রক্তকণিকার ফটোমাইক্রোগ্রাফ, যা সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার বৈশিষ্ট্যগত অস্বাভাবিক আকৃতি দেখায়।

HbS জিন ভৌগোলিকভাবে আফ্রিকার একটি বিস্তৃত নিরক্ষীয় অঞ্চলে বিতরণ করা হয় এবং মহাদেশের অন্যান্য অংশে এবং আমেরিকাতেও এটি পাওয়া যায়, যদিও কম দেখা যায়।

HbS এর স্থায়িত্ব ব্যাখ্যা করা হয়েছে এই কারণে যে হেটেরোজাইগাস ব্যক্তিরা ম্যালেরিয়ার প্রতিরোধী। যখন সিকেল সেল বৈশিষ্ট্যযুক্ত ব্যক্তির লোহিত রক্তকণিকা ম্যালেরিয়াল পরজীবী দ্বারা আক্রমণ করা হয়, তখন লোহিত রক্তকণিকাগুলি রক্তনালীর দেয়ালে লেগে থাকে, অক্সিজেনমুক্ত হয়ে যায়, সিকেল আকৃতি ধারণ করে এবং তারপর ধ্বংস হয়ে যায়, পরজীবীটি তাদের সাথে ধ্বংস হয়ে যায়।

চিকিৎসা

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার চিকিৎসা লক্ষণগুলি উপশমের জন্য নিবেদিত। গুরুতর সংক্রমণ প্রতিরোধের জন্য শিশু এবং এই রোগে আক্রান্ত ছোট বাচ্চাদের নিয়মিত পেনিসিলিনের দৈনিক ডোজ দেওয়া হয়। কিছু ক্ষেত্রে অঙ্গের ক্ষতি এবং স্ট্রোক প্রতিরোধ এবং লোহিত রক্তকণিকা ক্ষয়ের সবচেয়ে খারাপ লক্ষণগুলি থেকে মুক্তি পেতে নিয়মিত রক্ত সঞ্চালন করা হয়। গুরুতর ক্ষেত্রে অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন কিছু উপকারে এসেছে।

হাইড্রোক্সিউরিয়া ওষুধটি সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার প্রধান লক্ষণগুলি হ্রাস করে। হাইড্রোক্সিউরিয়া স্পষ্টতই একটি জিনকে সক্রিয় করে যা ভ্রূণের হিমোগ্লোবিনের শরীরে উৎপাদন শুরু করে। এই ধরণের হিমোগ্লোবিন, যা সাধারণত জন্মের কিছুক্ষণ আগে এবং পরে শুধুমাত্র শিশুদের দ্বারা প্রচুর পরিমাণে উৎপাদিত হয়, কাস্তে দেয় না। হাইড্রোক্সিউরিয়া থেরাপি প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের রক্তপ্রবাহে ভ্রূণের হিমোগ্লোবিনের অনুপাত 1 থেকে প্রায় 20 শতাংশে বৃদ্ধি করে, যা সংকটের সময় উদ্ভূত রক্তসংবহন সমস্যাগুলিকে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস করার জন্য যথেষ্ট।

সিকেল সেল অ্যানিমিয়ার অন্যান্য চিকিৎসা পদ্ধতিতে জিন সম্পাদনা এবং জিন থেরাপির উপর জোর দেওয়া হয়েছে। ২০২৩ সালে মার্কিন খাদ্য ও ওষুধ প্রশাসন কর্তৃক এই ধরনের দুটি চিকিৎসা অনুমোদিত হয়। প্রথমটি, যা ক্যাসগেভি নামে পরিচিত, এটি CRISPR-Cas9 নামে পরিচিত জিন-সম্পাদনা প্রযুক্তির উপর ভিত্তি করে তৈরি।

ক্যাসগেভি রোগীর স্টেম সেল থেকে সিকেল সেল অ্যানিমিয়া সৃষ্টিকারী জিনটি অপসারণ করে কাজ করে। চিকিৎসায় স্টেম সেল বের করার জন্য একাধিক রক্ত সঞ্চালন করা হয় এবং জিন-সম্পাদনা থেরাপির মাধ্যমে নিষ্কাশিত কোষগুলিকে চিকিৎসা করা হয়।

এরপর রোগীর অস্থি মজ্জা ধ্বংস করার জন্য কেমোথেরাপি করা হয়, যার ফলে নিশ্চিত করা হয় যে সম্পাদিত স্টেম সেলগুলি পুনরায় ইনফিউশন করার আগে শরীরে কোনও সিকেল সেল না থাকে। দ্বিতীয় এজেন্ট, যা লাইফজেনিয়া ব্র্যান্ড নামে পরিচিত, হল এক ধরণের জিন থেরাপি যা রোগীর স্টেম সেলগুলিকে পরিবর্তন করে হিমোগ্লোবিনের একটি রূপ তৈরি করে যা স্বাভাবিক রূপ, HbA এর মতোই কাজ করে; পরিবর্তিত কোষগুলি রোগীর শরীরে পুনরায় ইনফিউশন করা হয়।

"স্বাস্থ্যের কথা " বাংলা ভাষায় অনলাইন স্বাস্থ্য ম্যাগাজিন অলাভজনক প্রতিষ্ঠান। বিশেষজ্ঞ মানবিক চিকিৎসকদের নিয়ে গঠিত। নিম্নোক্ত নম্বরে বিকাশ এর মাধ্যমে দান করে চিকিৎসা গবেষণায় সহায়তা করুন; +৮৮০১৮১৩৬৮০৮৮৬।